两国研究人员在细胞的内质网里发现了这种称作ERdj5的酶。内质网的作用就像细胞里的包装厂，将蛋白质“打包”准备好，以便这些蛋白质能够有序地分布于细胞内或细胞外。但是，如果蛋白质在内质网内出现“打包”错误，这些有缺陷的蛋白质就必须在一个降解过程中被销毁掉。ERdj5酶正是在这个降解过程中发挥作用。

　　ERdj5酶是迄今所发现的第一种具有打破二硫键能力的蛋白质，而正是二硫键将内质网中有缺陷的蛋白质聚在一起。参与研究工作的麦吉尔大学分子遗传学权威专家汤玛斯博士介绍说，ERdj5酶的功能就像一个“质检员”，能够识别出那些存在缺陷的蛋白质，并在这些蛋白质“上岗”前将其降解掉。

　　不幸的是，这种酶有时工作起来太过认真，对蛋白质的质量要求过于严格。比如，一些人身上携带有变异型蛋白质CFTR，这些变异的蛋白质虽然有损坏，但在“上岗”后仍然可以胜任工作。但是，过于严格的“质检员”仍然坚持将其降解掉。由于降解的是蛋白质，而不是变异本身，因此导致了囊肿性纤维化(遗传性胰腺疾病)。基于此，研究人员认为，该发现为治疗该类遗传性疾病找到了一条新的研究途径。 (记者杜华斌)