特发性肺纤维化是一组原因不明特发性急性或慢性肺间质广泛纤维性变，使呼吸功能进行性减退，在临床症状及x线表现等方面具有相似改变的疾病。药物、粉尘，有害烟雾，感染及结缔组织疾病均可引起肺间质纤维化；有人认为，是免疫性疾病，预后差，病死率高。