【概述】

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有白发，疏发，皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

【诊断】

1.临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。

2.伴有毛发及皮肤等处改变。

3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

【治疗措施】

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。

2.局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。

3.大剂量维生素全身应用。

4.辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

6.中药：清热解毒、利温明目中药。

【病因学】

病因不明，有以下两种推想。

1.小柳认为本病为病毒所致，但实际结果为阴性。

2.目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

【临床表现】

1.表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2.在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：

⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。

3.听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。

4.恢复期：多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。